La sangre más rara – Transfusiones seguras

Cecilia Malacrida
cecilia.malacrida@wiener-lab.com
Centro de Investigación y Biotecnología – Wiener Laboratorios SAIC, Rosario – Argentina


Si a muchos de nosotros nos preguntan cuál es la sangre más rara, probablemente lo primero que se nos viene a la mente es el grupo AB-Rh negativo, el menos frecuente de los grupos conocidos. Sin embargo se han descubierto más grupos sanguíneos fuera de los 8 más populares, llegando a 33 los tipos de sangre actualmente reconocidos (y posiblemente con el tiempo se descubran más). Cada uno posee antígenos que los hacen únicos, creando grupos muy raros, un tipo sanguíneo se considera raro cuando menos de 1 persona cada 1000 lo poseen. De todos estos grupos clasificados el más raro es el Rh nulo que carece de cualquier antígeno del sistema Rh (Figura 1).

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En todo el mundo, sólo hay 9 dadores activos en la comunidad de donantes de tipo de sangre raras que tienen sangre Rh nulo. El grupo Rh nulo es considerado como la sangre universal y puede únicamente recibir Rh nulo en una transfusión. Este tipo de sangre fue descripto por primera vez en 1961 en una mujer aborigen australiana, hasta ese momento se pensaba que un embrión que no tuviera antígenos Rh no sobreviviría y menos que llegaría a ser un adulto normal. Hoy, a más de 50 años se conocen al menos 43 personas con sangre factor Rh nulo en todo el mundo, la frecuencia es de 1 caso en 6 millones de personas. Por su escasez es considerada “la sangre de oro”.

Recordando: los tipos de sangres más comunes y el sistema Rh

Existen 8 tipos de sangre comunes, estos se clasifican según la presencia o ausencia de 2 antígenos, A y B, en la superficie de glóbulos rojos generando 4 grandes grupos (sistema ABO- Descubierto por Karl Landsteiner en 1900):
Grupo A: sólo antígeno A sobre la superficie de los glóbulos rojos.
Grupo B: sólo antígeno B sobre la superficie de los glóbulos rojos.
Grupo AB: tiene antígenos A y B sobre la superficie de los glóbulos rojos.
Grupo O: no posee antígenos ni A ni B sobre la superficie de los glóbulos rojos.
Además de los antígenos A y B, existe también un tercer antígeno, llamado el factor Rh, que puede estar presente (+) o ausente (-), dando lugar a los 8 grupos mencionados (Figura 2).

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De todos estos antígenos nombrados, debemos destacar que el grupo sanguíneo Rh es uno de los sistemas más complejos conocidos en el ser humano.

Breve historia del descubrimiento del sistema Rh

Este grupo sanguíneo fue descubierto cuando en 1939 una madre que acababa de perder un embarazo necesitaba una transfusión sanguínea. En ese momento la importancia del sistema ABO era ampliamente conocida, y se le realizó una transfusión con sangre de su marido quien era compatible, sin embargo ella experimentó una reacción adversa a la transfusión. En su suero se encontraron anticuerpos que aglutinaban los glóbulos rojos de su marido aunque fueran ABO compatibles. La muerte del feto y el rechazo a la sangre de su marido estaban relacionados. Durante el embarazo, la madre había sido expuesta a antígenos de los glóbulos rojos del bebé y su organismo desarrollo una respuesta inmune que resultó en la muerte del feto. Posteriormente cuando la madre se reencuentra con el mismo antígeno paterno al recibir la transfusión del marido, se produce la reacción hemolítica a la sangre transfundida. Estos anticuerpos llevaron al descubrimiento del grupo Rh.

Erróneamente se pensó que estos anticuerpos producidos en el suero de la madre tenían la misma especificidad que los anticuerpos producidos en el suero de animales en respuesta a glóbulos rojos de monos Rhesus llevando a que el antígeno paterno fuera llamado el factor Rh. Con el tiempo se descubrió que los anticuerpos generados por la madre correspondían a un antígeno diferente, el antígeno D, pero a esa altura la terminología había sido ampliamente aceptada.

Descripción del grupo Rh

El grupo Rh es codificado por genes altamente polimórficos: los genes RHD y RHCE. Pueden darse numerosas combinaciones diferentes que generan diversos antígenos, al menos 49 identificados, estos antígenos son altamente inmunogénicos. En el caso del antígeno D, los individuos que no lo producen generaran anticuerpos Anti-D cuando se encuentren en algún momento al antígeno D ya sea en una transfusión o luego de un embarazo.

En los casos en que los individuos carecen por completo del sistema RH se produce el síndrome de la deficiencia que comentábamos anteriormente que resulta en la falta (Rh nulo) o en la reducción severa (Rh mod) de los antígenos del grupo RH.

Las 43 personas conocidas hasta el momento con el fenotipo Rh nulo pertenecen a 14 familias, algunos de ellos fueron reconocidos por la presencia de anticuerpos anti-Rh, mientras que otras fueron detectadas por fenotipificación Rh de rutina. Interesantemente 3 de estos casos fueron identificados cuando los pacientes fueron estudiados por anemia hemolítica y por una morfología anormal de glóbulos rojos.

Causas genéticas de la deficiencia Rh

El desorden surge cuando los individuos heredan, en una manera autosómica recesiva, ya sea un gen supresor no relacionado con el locus Rh (tipo regulador) o un alelo silencioso en el propio locus (tipo amorfo). Las células Rh nulas carecen no sólo de polipéptidos Rh (D y CE) sino que también de la glicoproteína Rh asociada (RhAG), glicoproteína B, CD47 y glicoproteína LW.

Efectos de la deficiencia Rh

Las anormalidades clínicas, hematológicas y biológicas asociadas con este raro desorden indican que afectan la integridad de la membrana de los glóbulos rojos, aumentando la anemia hemolítica e incrementándose la fragilidad osmótica de los glóbulos rojos. Los individuos padecen anemias leves, pero crónicas, con macrocitosis y reticulocitosis.

Donde y como se manejan las donaciones de tipos de sangre raras

Existe un banco de sangre a nivel internacional que se encarga de almacenar la base de datos de los donantes de sangre rara en el mundo, la institución es el IBGRL (International Blood Group Reference Laboratory) y se encuentra en una pequeña localidad cerca de Brighton, Inglaterra. Su objetivo es garantizar que toda persona que necesite una donación de sangre no sea perjudicada por su lugar de procedencia, por lo que este organismo intenta que los países donantes y receptores lleguen a un rápido acuerdo para el traslado de la sangre en buen estado hasta su transfusión.

Algunos casos de deficiencia de RH

Hace unos cuarenta años, cuando un niño de 10 años llamado Thomas ingresó al Hospital Universitario de Ginebra por una infección común infantil, un análisis de sangre reveló que carecía por completo del sistema Rh. En ese entonces se enviaron muestras de sangre a Amsterdam y a Paris donde se confirmó que el niño tenía sangre Rh nulo. El niño pudo superar sin problemas la infección y una vez que cumplió 18 años, fue aconsejado para comenzar a realizar donaciones de sangre por si alguna vez necesitaba una transfusión y para personas que compartieran el mismo síndrome que él.

En el año 2003 nació en Curitiba, Brasil, una niña llamada Leticia que a las pocas horas de nacer presentó un cuadro de anemia hemolítica. Siendo hija de madre Rh negativo, los médicos en un principio la trataron aplicando el tratamiento modelo con una transfusión de sangre para intentar frenar el ataque de los anticuerpos maternos, pero sólo lograron agravar la situación. Evaluando la sangre más minuciosamente descubrieron que la niña era Rh nulo. Gracias a que pudieron contactar a una especialista en la Universidad de Campinas, tomaron conocimiento de otro caso similar de una mujer en Río de Janeiro, quien donó sangre para la bebé y salvó su vida.

Otro caso fue descubierto cuando una mujer de 22 años en Pakistán fue a realizarse un control prenatal. Ella siempre había sufrido anemias leves a moderadas y no respondía a tratamientos con hierro o suplementos vitamínicos. Cursaba su segundo embarazo, ya tenía un nene de 2 años sano y provenía de un matrimonio consanguíneo con cuatro hermanos sin historia de anemias. Al estudiarla se observó que presentaba anticuerpos anti-Rh nulo y probablemente resultó inmunizada durante su primer embarazo.

La importancia de la difusión de estos casos

Si bien la aparición de un grupo sanguíneo raro no es muy común, los casos como los mencionados anteriormente existen y es importante que el personal médico y técnico los tenga presente para poder actuar con rapidez cuando una situación de rechazo a la transfusión se presente y no tenga una explicación tradicional.

Tipos de transfusiones sanguíneas

Las transfusiones de sangre se realizan siempre según la necesidad del receptor, es decir, el receptor no siempre recibe todos los componentes de la sangre del donante, en general la transfusión es sólo de algún componente específico de esta (Figura 3).

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Por lo tanto, se distinguen varios tipos de transfusiones sanguíneas según el componente que se necesite:
Transfusión total: se utiliza para reponer la pérdida de la capacidad transportadora de oxígeno en la sangre y también para aumentar el volumen sanguíneo.
Transfusión de plasma: el plasma compone un 55% del volumen sanguíneo total, éste se encuentra compuesto principalmente por proteínas y minerales. Sirve principalmente para las personas con alteraciones en la coagulación, grandes hemorragias, etc.
Transfusión de glóbulos rojos: la función es transportar hemoglobina y sí participar del transporte de oxígeno a través de la sangre. En casos de anemia.
Transfusión de glóbulos blancos: representan la defensa del cuerpo ante agentes infecciosos. A pesar de que exista un déficit de glóbulos blancos es muy poco frecuente este tipo de transfusión, se realiza en los casos de trastornos muy severos, ya que, en general se ocupan otro tipo de tratamientos.
Transfusión de plaquetas: participan en la coagulación sanguínea, se realiza en pacientes con un recuento de plaquetas muy bajo, esto para prevenir hemorragias.

Seguridad de las transfusiones

La Organización Mundial de la Salud sugiere que los bancos de sangre cumplan con los siguientes requisitos para garantizar la seguridad en las transfusiones de la población en general y prestar especial atención y reportar todos los casos extraños que se presenten:
• Contar con suficientes productos sanguíneos seguros y fiables.
• Introducir normas y sistemas de transfusión segura en los establecimientos sanitarios donde se efectúan las transfusiones.
• En hospitales, designar personas que velen por la seguridad de las transfusiones.
• Capacitar al personal médico, administrativo y todo aquel que intervenga en el proceso de transfusión clínica.
• Procurar que se apliquen los procedimientos estandarizados en el proceso de transfusión clínica, en especial con respecto a la identificación del paciente, la administración de la sangre y la vigilancia del paciente.
• Establecer sistemas de hemovigilancia para monitorear, notificar e investigar eventos adversos relacionados con las transfusiones.

Es importante cumplir con estos requisitos recomendados para garantizar la seguridad de las transfusiones en general y estar atentos a los casos que aparezcan de tipos de sangre rara. Comunicar estos eventos es fundamental para poder darle a los pacientes el cuidado que necesitan y para tener la posibilidad de entender mejor la complejidad de los grupos sanguíneos.

Imagen adaptada de: http://clinicajimenezydiaquez.mx/transfusion.php

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